Le carcinome parathyroïdien est rarissime. Il représente 0,005 % de tous les cancers et 0,4 à 5,2 % des hyperparathyroïdies. La chirurgie reste le seul traitement curatif. La radiothérapie cervicale peut être discutée. Les facteurs de bon pronostic sont la résection tumorale complète en monobloc et ceux de mauvais pronostic sont la présence de métastases ganglionnaires au diagnostic, de métastases à distance et les carcinomes type non sécrétant.

Une patiente de 20 ans, sans antécédent, a consulté suite à une fracture traumatique. Un bilan radiologique a mis en évidence une déminéralisation osseuse diffuse avec lésions ostéolytiques et tumeurs brunes plurifocales. Les explorations rapportent une hypercalcémie corrigée à 4,06mmol/L avec signes électrocardiographiques, hypophosphorémie à 20mg/L, PTH très augmentée à 1540pg/mL et hypercalciurie à 262mg/L. L’écho/scintigraphie parathyroïdienne retrouve une lésion parathyroïdienne droite de 16,3×27,3×11,4mm.

Une prise en charge chirurgicale par parathyroïdectomie supérieure et lobo-isthmectomie thyroïdienne droites avec curage ganglionnaire assurent la rémission : calcémie corrigée 2,11mmol/L et PTH à 13,2pg/mL. L’anatomopathologie confirme le carcinome parathyroïdien. Absence d’envahissement tumoral ganglionnaire et thyroïdien.

Une recherche génétique de NEM 1 et 2 et de mutation HRPT2 (la plus fréquente) est en cours.

Présentation clinique fréquente d’hyperparathyroïdie primaire sévère, de diagnostic difficile. Il convient d’y penser devant une PTH très élevée, tumeur parathyroïdienne>3cm ou hypercalcémie compliquée. Néanmoins, un taux de PTH inférieur à 4 fois la normale rend le diagnostic de cancer parathyroïdien très peu probable (Parathyroid carcinoma : The Pan African Medical Journal).